Lipedema

Généralités

Generale

Il lipedema è una malattia cronica e progressiva che comporta la deposizione anomala di tessuto adiposo sotto la pelle, causando un aumento sproporzionato e progressivo del volume degli arti inferiori e, in alcuni casi, anche degli arti superiori. Il lipedema è una condizione relativamente comune, ma la sua prevalenza esatta non è ancora nota. Nonostante i significativi progressi, frutto di un'intensa attività di ricerca, il lipedema è ancora una condizione sotto-diagnosticata, i cui meccanismi non sono del tutto chiari. Molti malati vengono diagnosticati solo dopo anni di svariate consultazioni mediche e false diagnosi (obesità, linfedema, ecc.).

Tuttavia, la letteratura disponibile su questa malattia é notevolmente progredita negli ultimi anni. Le nostre conoscenze sulla malattia sono in continuo aumento e il trattamento in Svizzera sta migliorando notevolmente, così come la consapevolezza della popolazione e del corpo medico.

Questa entità patologica merita di essere maggiormente conosciuta, in modo da poter essere diagnosticata e trattata più precocemente e in modo più appropriato.

Definizione

Il lipedema non è una variante costituzionale ed è oggi riconosciuto come una vera e propria patologia. Essenzialmente femminile, cronico, progressivo, doloroso e invalidante, è caratterizzato da un accumulo sproporzionato di tessuto adiposo e liquido intercellulare sottocutaneo, localizzato più spesso dalla vita alle caviglie. In circa un terzo dei casi sono interessati anche gli arti superiori.

Eziologia

Le cause del lipedema sembrano essere multifattoriali, con un coinvolgimento genetico, vascolare linfatico e ormonale. In 15-64% dei casi si riscontra una storia familiare. Diverse indagini condotte su pazienti affette da lipedema hanno rivelato un rallentamento del flusso linfatico e la presenza di collettori tortuosi di piccolo calibro.

Tipi e stadi del lipedema

Il carattere cronico e progressivo di questa patologia ha portato a distinguere, in base a diversi aspetti, i quattro stadi sopra menzionati

Sono stati descritti diversi tipi di questa patologia in base all'accumulo di tessuto adiposo in diverse localizzazioni:

Typ I	Becken, Gesäß, Hüften
Type I	Bassin, fesses, hanches
Tipo I	Pelvi, glutei, fianchi
Type I	Pelvis, buttocks, hips
Typ II	Vom Gesäß bis zu den Knien mit Faltenbildung an der Innenseite der Knie
Type II	From the buttocks to the knees with formation of folds on the inner side of the knees
Type II	Des fesses aux genoux avec formation de plis sur la face interne des genoux
Tipo II	Dai glutei alle ginocchia con formazione di pieghe sul lato interno delle ginocchia
Tipo III	Dai glutei alle ginocchia con formazione di pieghe sul lato interno delle ginocchia Dai glutei alle caviglie
Typ III	Vom Gesäß bis zu den Knöcheln
Type III	From the buttocks to the knees with the formation of folds on the inner side of the knees From the buttocks to the ankles
Type III	Des fesses aux chevilles
Type IV	Bras
Typ IV	Arme
Type IV	Arms
Tipo IV	Braccia
Typ V	nur die Waden betroffen
Type V	Mollets seuls
Tipo V	Vitelli soli
Type V	Calves alone

Il carattere cronico e progressivo di questa patologia ha portato a distinguere quattro stadi del lipedema in base a diversi aspetti:

Stadium I	Glatte Hautstruktur, weiches Gewebe, mit zunehmender Dicke des Unterhaut
Stadio I	Pelle macroscopicamente liscia, elastica alla palpazione con aumento di spessore dell'ipoderma.
Stade I	Peau macroscopiquement lisse, souple à la palpation avec augmentation de l'épaisseur de l'hypoderme.
Stage I	Macroscopically smooth skin, supple on palpation with increased thickness of the hypodermis.
Stage II	Scalloped appearance of the skin (orange peel), palpation of fatty nodules.
Stadium II	Wellenartige Hautoberfläche (Orangenhaut), Grobknotige Fettgewebestruktur
Stadio II	Aspetto smerlato della pelle (buccia d'arancia), palpazione di noduli grassi.
Stade II	Aspect festonné de la peau (peau d'orange), palpation de nodules graisseux.
Stage III	Deformed appearance of the limbs with bulky accumulations of adipose tissue responsible for functional discomfort.
Stadio III	Aspetto deformato degli arti con voluminosi accumuli di tessuto adiposo responsabili di disagi funzionali.
Stadium III	Ausgeprägte Umfangsvermehrung mit großen Fettgewebsansammlungen, die zu Funktionsbeeinträchtigungen führen.
Stade III	Aspect déformé des membres avec amas volumineux de tissu adipeux responsables d'une gêne fonctionnelle.
Stadium IV	Lipo-Lymphödem oder Lipo-Phlebo-Lymphödem mit irreversiblem sekundärem Lymphödem, die Füße sind betroffen, begleitet von einem positivem Stemmer-Zeichen
Stadio IV	Lipo-linfedema secondario irreversibile o lipo-flebolinfedema infiltrante i piedi accompagnato da segno di Stemmer positivo.
Stade IV	Lipo-lymphoedème ou lipo-phlébo-lymphoedème secondaire irréversible infiltrant les pieds accompagné d'un signe de Stemmer positif.
Stage IV	Irreversible secondary lipo-lymphoedema or lipo-phlebo-lymphoedema infiltrating the feet accompanied by a positive Stemmer's sign.

Diagnostic et examen

Diagnosi ed esame

La diagnosi è solitamente clinica.

L'ispezione e la palpazione accurata delle pazienti consentono nella maggior parte dei casi di individuare i segni clinici cardinali del lipedema, quali:

Un coinvolgimento bilaterale e simmetrico
Dolori alla pressione o spontanei
Risparmio di piedi e mani
Frequenti ematomi a seguito di traumi minori o spontanei
Assenza del segno del godet (o leggero segno del godet dopo un periodo prolungato di ortostatismo o durante le stagioni calde)
Assenza del segno di Stemmer (tranne allo stadio IV)

Il ricorso all'imaging o a indagini invasive non è generalmente necessario.

Traitement

Trattamenti

Attualmente non esiste una cura per il lipedema. Il trattamento si basa sui sintomi, deve essere multidisciplinare e adattato ai diversi tipi e stadi della malattia. È fondamentale intervenire precocemente per frenarne la progressione e mantenerlo negli stadi privi di disfunzioni e invalidità (stadi I e II).

La gestione si basa su due pilastri:

Il trattamento conservativo decongestionante
La chirurgia

Indipendentemente dallo stadio della malattia, il trattamento conservativo deve precedere l'opzione chirurgica.

Consente di ridurre l'edema, mantenere le funzioni vascolari venose e linfatiche, migliorare l'elasticità della pelle e ridurre il dolore.

Il trattamento conservativo decongestionante

Il trattamento si articola in due fasi. Una breve fase di riduzione precede una lunga fase di stabilizzazione e ottimizzazione. La prima fase, intensiva, associa DLM, bendaggi riduttori, esercizi fisici e cura della pelle.

Una volta ridotto l'edema, dopo una o tre sedute nella fase iniziale e talvolta oltre dieci sedute per le forme combinate (lipo-flebodemi, lipo-linfedemi e lipo-flebodemi-linfedemi), ha inizio la seconda fase. Caratterizzata dalla sostituzione dei bendaggi con una compressione elastica sotto forma di collant lavorati a maglia piatta e realizzati su misura di classe di compressione II.

La chirurgia

Quando i benefici del trattamento conservativo sono ritenuti insufficienti, è possibile valutare l'opzione chirurgica. La liposuzione tumescente e la lipectomia sono attualmente le due tecniche chirurgiche appropriate per ridurre i volumi di tessuto adiposo nel contesto del lipedema.

Si raccomanda che una fase intensiva di riduzione del trattamento conservativo preceda l'intervento chirurgico e venga ripresa per alcune settimane il più presto possibile dopo l'intervento, al fine di ottimizzare la riduzione del volume.

Conclusione

Sebbene non siano curativi, questi trattamenti consentono alle pazienti di beneficiare di un significativo miglioramento della loro qualità di vita.

Indipendentemente dal tipo di trattamento, conservativo o chirurgico, per ottenere un beneficio terapeutico ottimale sono necessarie un'attività fisica regolare e un'alimentazione sana ed equilibrata.

je souffre d'un lipoedème

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