Il linfedema
Generale
Il sistema linfatico è vitale. È collegato al sistema sanguigno ed esegue funzioni organiche importanti tanto quanto il sistema cardiovascolare.
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Il sistema linfatico comprende:
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una rete, i cui vasi che nascono nei vari tessuti del corpo, sono a senso unico. Questi vasi raccolgono e trasportano la linfa ai ganglioni linfatici , inoltre costituiscono delle stazioni di scambio. A differenza del sistema sanguigno che beneficia della pompa cardiaca, la progressione della linfa attraverso questa rete è autonoma e garantita dalla contrattilità dei suoi vasi. La linfa periferica è traslucida e giallastra, mentre la linfa digestiva, chiamata "cile" , più ricca di grasso è biancastra. Dopo il suo transito attraverso la rete di vasi e linfonodi, la linfa pulita dai suoi rifiuti e impurità continua il suo viaggio e infine si riversa nel sangue nelle vene subclaviane situate sotto le clavicola.
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organi linfoidi, come i linfonodi, la milza,il timo, le tonsille e i tessuti linfoidi associati alle membrane mucose. Questi organi linfoidi hanno essenzialmente una funzione immunitaria.
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Il sistema linfatico svolge un ruolo essenziale nel garantire una funzione immunitaria, nutrizionale, ormonale. Si occupa anche del trasporto di liquidi, proteine, lipidi, dell'eliminazione dei rifiuti cellulari e metabolici. È anche coinvolto nei processi di guarigione. Nonostante il corpo contenga tanta linfa quanto sangue, nei secoli passati il sistema linfatico non ha suscitato molto interesse da parte degli scienziati; tuttavia negli ultimi anni quest’ultimi hanno prestato maggior interesse.
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Oggi è confermato il coinvolgimento di questo sistema in malattie che colpiscono gran parte della popolazione mondiale come il cancro, l'obesità, l'ipertensione essenziale, il processo di arterosclerosi, il glaucoma e anche le malattie neurodegenerative.
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Cos'è il linfedema (LE)?
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LE è un accumulo di linfa che nella maggior parte dei casi si trova nei tessuti sottocutanei, causando gonfiore locale. Tutte le regioni anatomiche con vasi linfatici possono essere colpite.
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Un LE si sviluppa in un'area del corpo quando la capacità della funzione del sistema linfatico locale non consente più un drenaggio sufficiente della linfa. Il volume di linfa non trascinata si accumula essenzialmente nei tessuti sottocutanei. Ciò si traduce in un gonfiore descritto come LE. Colpisce più comunemente gli arti inferiori, tuttavia, si può riscontrare anche negli arti superiori, viso, tronco e genital
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Più di 250 milioni di casi di LE sono segnalati in tutto il mondo, tra cui più di 120 milioni derivano una malattia parassitaria presente in 49 paesi, la filariasi. Questi numeri sono molto probabilmente sottovalutati!
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Il LE è una malattia ad oggi ancora poco conosciuta. Pochi specialisti sono in grado di avere una presa in carico corretta e spesso sottovalutano l’impatto che la malattia provoca sulla qualità della vita.
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L'aumento del volume dell'arto preoccupa i pazienti, ha un forte impatto sulla loro immagine corporea, generando un disagio e spesso un handicap. Il suo impatto psicologico non è trascurabile ed è aggravato dalla cronicità di questa malattia.
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Quali sono le cause del linfedema ?
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Diversi fattori possono essere i responsabili del LE; a seconda delle cause, si possono descrivere due forme di LE: LE primario e LE secondario.
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Nei paesi industrializzati, il 90% dei LE è di origine secondaria, due terzi di essi sono correlati al cancro.
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Il LE primario è una malattia rara e può essere associata ad altre malformazioni derivanti da diverse sindromi. Il LE primario è una malattia genetica che causa un disturbo dello sviluppo dei vasi e/o delle linfonodopatie. Queste malformazioni a livello locale riducono la capacità di trasporto linfatico e sono la causa dell'accumulo della linfa.
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Il risultato è un LE. Colpisce principalmente gli arti inferiori, ma può interessare tutte le regioni anatomiche. La prevalenza (numero di casi in una popolazione in un determinato momento) è stimata a 1 su 6000. Il LE primario esiste in tutto il mondo. Nella stragrande maggioranza dei casi (oltre il 90%), colpisce il singolo e non ha caratteristiche di familiarità (tranne casi sporadici). Gli altri casi sono forme che si manifestano nel contesto della malattia di Nun-Milroy (LE primario congenito) e della malattia di Meige (LE primario non congenito). Il LE primario può anche essere incluso in tabelle cliniche più complesse come Klippel-Trenaunay-Weber, Parkes-Weber, Klinefelter, Turner e Noonan.
Le donne hanno una maggior probabilità di riscontrare un linfedema primario rispetto agli uomini (2/3).
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Il LE secondario deriva principalmente da un’ostruzione o dal deterioramento dei vasi e/o linfonodi a seguito di interventi chirurgici, radioterapia, incidenti, infezioni o rimozione dei linfonodi. La maggior parte dei LE secondari è legato al trattamento del cancro e coinvolge principalmente il tumore al seno, il melanoma, il sarcoma, il tumore legato all’apparato ginecologico, urogenitale, otolaringofaringeo. Il LE secondario può manifestarsi anche in altre malattie che non riguardano il tumore, come l'insufficienza venosa cronica (flebolinfedema), il lipoedema (lipoedema), l’obesità, il diabete, o si può riscontrare in un contesto di infezione o trauma.
Diagnosi
La diagnosi di LE si basa principalmente su un'anamnesi approfondita e sull'esame clinico del paziente. Inoltre, disponiamo oggi di diverse tecniche di imaging per visualizzare i vasi linfatici e valutarne il loro stato:
Linfofluoroscopia verde indocianina (ICG)
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La linfofluoroscopia è una recente tecnica (2009) di imaging dinamica mini-invasiva, che consente l'osservazione del sistema vascolare linfatico superficiale.
Il metodo prevede l'iniezione di un colorante diluito sotto la pelle e l'osservazione della sua migrazione mediante una telecamera a raggi infrarossi. Il colorante usato, l'indocianina verde, ha la particolarità di essere altamente fluorescente quando irradiata con radiazione infrarossa.
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L'operatore può quindi utilizzare la telecamera per monitorare in tempo reale l'avanzamento del colorante nei vasi linfatici superficiali tramite uno schermo.
La linfofluoroscopia è un mezzo molto utile per ottenere una mappa dei vasi linfatici superficiali attraverso la quale circola circa l'80% della linfa degli arti. Inoltre, consente di valutare la loro funzionalità con grande sensibilità. È possibile, grazie a questo esame, rilevare disturbi della circolazione linfatica prima della comparsa clinica di un LE e quindi consentire un approccio preventivo alla patologia.
Inoltre, le informazioni fornite possono costituire una guida per l’operatore sanitario quando applica il drenaggio linfatico manuale e la compressione terapeutica, nonché nei casi in cui può essere preso in considerazione il trattamento chirurgico.
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vasi linfatici
Linfoscintigrafia
Per i pazienti per i quali la linfofluoroscopia non ha fornito tutte le informazioni necessarie, può essere effettuata la linfoscintigrafia. Le sue particolarità risiedono nell'analisi qualitativa e quantitativa della migrazione linfatica e nella sua capacità di valutare i vasi linfatici profondi non accessibili dalla linfofluoroscopia.
Linfo-MRI
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Questo esame è di solito riservato ai pazienti per i quali il trattamento chirurgico può essere considerato un'opzion
Trattamento
Al momento non esiste un trattamento curativo per il LE.
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I trattamenti proposti mirano a ridurre il LE e stabilizzarlo al fine di rallentarne lo sviluppo e prevenire complicazioni nel tempo.
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Il trattamento conservativo attraverso la combinazione della cura della pelle, del drenaggio linfatico manuale, dei bendaggi multistrati e dell’ esercizio fisico rimane oggi il trattamento di base.
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Dopo la massima riduzione del LE, l'uso di una compressione elastica (calza, puntale, polsino, guanto) su misura a trama piatta consente la stabilizzazione del volume. Se necessario, è possibile utilizzare la compressione notturna. Coinvolgere il paziente nelle cure è essenziale e necessario per mantenere risultati a lungo termine. I pazienti sono quindi incoraggiati a impegnarsi in appropriate attività fisiche, cura della pelle, auto-bendaggio e, ove possibile, auto-drenaggio. L'obiettivo è rendere il paziente un co-caregiver e renderlo il più indipendente possibile nella gestione della malattia.
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Sul mercato esistono vari trattamenti fisici alternativi come la pressoterapia, l'endermologia (LPG), il linfotouch, ecc., ma va sottolineato che non sostituiscono il trattamento conservativo di base sopra descritto, ma bensi possono essere integrati in alcuni casi specifici.
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Oltre al trattamento conservativo, in alcune situazioni particolati, l’intervento chirurgico può risultare un'opzione. Oggi vengono praticate diverse tecniche microchirurgiche, tra cui principalmente le derivazioni linfo-venose, il trasferimento dei linfonodi e l’aspirazione fibro-lipo-linfatica. Queste tecniche, combinate con il trattamento conservativo, possono aiutare a migliorare i sintomi del LE, rallentarne lo sviluppo e ridurre la frequenza dei trattamenti conservativi di mantenimento.
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La microchirurgia delle derivazioni linfo-venose è un intervento durante il quale diversi vasi linfatici della regione in cui si trova il blocco vengono collegati a una piccola vena, consentendo il drenaggio della linfa direttamente nella circolazione sanguigna bypassando l’ostacolo all'origine del LE.
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La microchirurgia di trapianto dei linfonodi comporta la rimozione dei linfonodi da una regione sana alla regione del LE. I linfonodi trapiantati sono vascolarizzati grazie a una piccola arteria e una vena locale e dovrebbero compensare l'insufficienza linfatica locale.
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Le due tecniche sopra descritte possono, in alcuni casi, essere combinate ed eseguite allo stesso tempo.
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L'aspirazione fibro-lipo-linfatica (FLLA) è una tecnica riservata ai casi di LE in cui la stasi linfatica dell'arto interessato è all'origine di una trasformazione grassa dei tessuti congestionati. Durante questa procedura, il grasso in eccesso e il tessuto fibroso vengono aspirati usando cannule flessibili attraverso piccole incisioni cutanee.
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L'opzione del trattamento chirurgico del LE viene discusso tra il paziente, l'angiologo e il chirurgo durante una consultazione congiunta.
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Il trattamento conservativo deve sempre precedere il trattamento chirurgico.
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Qualunque sia l'intervento microchirurgico, la terapia compressiva rimane essenziale per la stragrande maggioranza dei pazienti.
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Il Gold Standard per il trattamento del LE rimane attualmente quello conservativo.
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La gestione del LE dovrebbe idealmente avvenire nelle prime fasi della malattia, nelle persone a rischio del LE o quando il LE è ancora in una fase reversibile quando l'insufficienza linfatica viene rilevata da una tecnica di imaging.
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Questo è il motivo per cui è assolutamente essenziale insistere sulla prevenzione del LE e non aspettare di reagire quando si arriva a una fase cronica e irreversibile.
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Tuttavia, i trattamenti disponibili oggi, in tutte le fasi della malattia, consentono, con la compliance del paziente, una riduzione significativa del LE.
Fase di decongestione
Fase di stabilizzazione
Dopo l'intervento chirurgico, sono a rischio di linfedema
O
Ho un linfedema, cosa dovrei fare?
Contatta il tuo medico di base​​
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Una consultazione specializzata con un angiologo è essenziale per valutare la tua situazione e, se necessario, confermare la diagnosi di LE. ll trattamento da adottare sarà discusso.
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Se il trattamento risulta appropriato, sarà organizzata la tua presa in carico. Sarai indirizzato a un professionista alfine di effettuare il trattamento conservativo. Si raccomanda un monitoraggio regolare, almeno una volta all'anno, con l'angiologo.